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La pancréatite chronique est une maladie inflammatoire chronique et fibrosante du pancréas caractérisée par des altérations morphologiques des canaux et du parenchyme pancréatiques.

Causes de la dilatation du canal de Wirsung

La dilatation du canal de Wirsung, ou canal pancréatique principal, peut être causée par plusieurs facteurs, notamment :

  • Pancréatites chroniques secondaires obstructives : La consommation excessive d’alcool en est la cause la plus fréquente, le tabagisme qui peut être associé ou non semble être un facteur indépendant.
  • Sténose bénigne : Une sténose bénigne, cicatricielle, responsable d’un obstacle à l’écoulement du suc pancréatique entraîne une dilatation canalaire et une atrophie du parenchyme pancréatique d’amont.
  • Pancréatite chronique et tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP) : Une pancréatite chronique peut être associée à une TIPMP, par obstacle par le mucus.

De façon schématique, on peut distinguer :

  • les pancréatites chroniques secondaires, le plus souvent obstructives (calcifiantes ou non calcifiantes).
  • les pancréatites inflammatoires dans le cadre des maladies auto-immunes.
  • les pancréatites chroniques primitives (calcifiantes et non calcifiantes), le plus souvent génétiques (héréditaires).

Pancréatites chroniques génétiques

Les pancréatites chroniques génétiques (souvent héréditaires à transmission dominante ou récessive) sont caractérisées par un âge de survenue inférieur à 20 ans. La principale mutation concerne le site autocatalytique de la trypsine (TryCat, PRSS1) mais aussi d’autres gènes, inhibiteur de la trypsine (SPINK1), ou le gène CFTR impliqué dans la mucoviscidose.

On réserve la terminologie de mucoviscidose au phénotype pulmonaire prédominant, alors que le terme de « pancréatite CFTR », avec son phénotype pulmonaire atténué, est actuellement privilégié.

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Pancréatite auto-immune

Elle est rare et évolue initialement par poussées de faible intensité. Elle peut laisser des séquelles évoluant vers la pancréatite chronique. La pancréatite auto-immune de type 1 correspond à la maladie sclérosante ou « systémique » à immunoglobulines de type G4 (IgG4) ; les immunoglo- bulines sériques de type 4 sont augmentées et associées à une atteinte multi-organe extrapancréatique (biliaire mais aussi rénale, pulmonaire, digestive, atteinte des glandes salivaires).

Cette forme est plus fréquente en Asie chez les sujets de plus de 60 ans et ne représente que 20 à 30 % des pancréatites auto-immunes en Occident. La pancréatite auto-immune de type 2 correspond à une atteinte isolée du pancréas, découverte lors d’épisodes de pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidive est plus faible que pour le type 1. Le taux d’immunoglobulines sériques y est normal. Elle atteint des sujets plus jeunes.

Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin est souvent associée. Il s’agit de la forme la plus fréquente en Europe et aux États-Unis. L’une de ses caractéristiques principales est de répondre favorablement au traitement par corticoïdes.

Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse du Pancréas (TIPMP)

Dans les TIPMP, les lésions de prolifération épithéliale de la muqueuse des canaux pancréatiques, majoritairement de type papillaire, sont associées à une hypersécrétion de mucus. L’accumulation se traduit sur le plan macroscopique par une dilatation kystique des canaux pancréatiques.

Les lésions peuvent intéresser le canal pancréatique principal, les canaux secondaires ou les deux à la fois. Les TIPMP peuvent se manifester par une pancréatite aiguë, souvent récidivante.

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Diagnostic

Le diagnostic de pancréatite chronique repose sur la présence d’anomalies et d’irrégularités de calibre des canaux pancréatiques (principal et secondaires), de calcifications parenchymateuses et/ou intracanalaires, d’une atrophie globale ou localisée.

La tomodensitométrie, si elle est typique, suffit au diagnostic. Le protocole d’imagerie par résonance magnétique doit inclure les séquences classiques mais aussi la cholangio-pancréatographie par résonance magnétique 2D qui doit être systématique pour l’exploration du pancréas.

Les critères diagnostiques sont :

  • la dilatation du canal pancréatique principal (> 3 mm dans la tête, > 2 mm dans le corps et la queue) irrégulière dite « moniliforme » avec une alternance de dilatation et de sténose, avec un aspect axé mais irrégulier.
  • une dilatation des canaux secondaires, les rendant visibles, avec par définition la visualisation de plus de trois canaux.

Imagerie

L’imagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic et le suivi de la pancréatite chronique et de la dilatation du canal de Wirsung.

  • Échographie : Elle peut détecter des anomalies parenchymateuses, des calcifications pancréatiques, des pseudokystes intra- ou péri-pancréatiques, voire des anomalies canalaires (dilatations, irrégularités) dans les stades évolués.
  • Écho-endoscopie : L’écho-endoscopie est un examen performant dans le diagnostic positif des formes débutantes quand les anomalies canalaires sont encore mineures et que la CPIRM ne conclut pas.
  • Tomodensitométrie : Fréquemment réalisée en première intention, elle est souvent suffisante, montrant les calcifications, les dilatations canalaires et l’atrophie parenchymateuse.
  • Imagerie par résonance magnétique : L’IRM peut combiner les avantages de l’imagerie axiale de la TDM et ceux de l’imagerie canalaire (CPIRM, qui doit être systématique) dans une même exploration et celui d’être non irradiante.

L’IRM et la CPIRM recherchent un canal principal un peu irrégulier et dilaté (> 3 mm dans la tête, > 2 mm dans le corps et la queue), la visualisation de plus de trois canaux secondaires.

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Traitement

Le but du traitement est d’apporter la guérison ou une rémission, de diminuer les symptômes, d’améliorer la qualité de vie. Plusieurs méthodes de traitements sont utilisées : chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie.

Ces différents traitements sont appliqués dans des unités spécialisées. Les décisions de traitements sont prises par des différents spécialistes concernés par la prise en charge du cancer du pancréas au cours de Réunion de Concertation Pluridisciplinaire.

Approches thérapeutiques

  • Traitement médical : Le traitement médical est la première étape dans la prise en charge de la douleur.
  • Traitement endoscopique : Le traitement endoscopique a pour but d’obtenir une clairance des sécrétions pancréatiques.
  • Traitement chirurgical : La dérivation chirurgicale du canal de Wirsung par anastomose wirsungojéjunale sur anse en Y constitue un traitement antalgique efficace et bien validé par l'expérience.

Gestion de la douleur

La douleur est la manifestation prédominante de la pancréatite chronique. La dérivation pancréatico-jéjunale permet de soulager très efficacement à court et long termes les patients présentant une dilatation du canal pancréatique principal.

Le traitement de la douleur pancréatique s’est considérablement diversifié et donc complexifié. Au-delà de la nécessaire obtention de l’abstinence vis-à-vis de l’alcool ET du tabac, la seconde étape, dans les formes douloureuses difficiles à soulager, est de recourir à un avis spécialisé d’un médecin algologue.

Interventions chirurgicales

Lorsque la tumeur n’est pas extirpable, la chirurgie dite de dérivation peut être nécessaire pour lever une occlusion digestive en dérivant le tube digestif, ou pour dériver l’obstacle sur la voie biliaire responsable de l’ictère. Cette chirurgie peut parfois être remplacée par la pose de prothèses biliaires ou duodénales par voie endoscopique sous anesthésie générale.

L'existence d'une dilatation du canal de Wirsung est, pour presque tous les auteurs, considérée comme nécessaire à sa réalisation. D'autres complications de la pancréatite (sténose biliaire, pseudokyste, plus rarement sténose duodénale) peuvent être traitées dans le même temps par une dérivation appropriée.

Régime alimentaire

En règle générale on conseille de garder une alimentation la plus diversifiée possible, il n’existe pas d’aliments interdits. En terme nutritionnel, le régime doit apporter 35 kcal.kg-1.j-1, 1 à 1,5 g.kg-1.j-1 de protéines et 30 % de graisses avec des hydrates de carbone complexes et pauvre en fibres [24].

Complications

Dans la pancréatite chronique, les complications sont nombreuses et le plus souvent en rapport avec l’extension de la réaction inflammatoire et la survenue d’une poussée inflammatoire aiguë.

  • Pseudokystes : Principale complication de la pancréatite chronique, ils surviennent lors d’une poussée aiguë par organisation d’une coulée nécrotique ou par rupture canalaire et fistulisation.
  • Obstruction biliaire : L’obstruction biliaire dans la pancréatite chronique est liée à la fibrose pancréatique céphalique péri-canalaire et à l’inflammation ou, plus rarement, à une compression par un pseudokyste.
  • Adénocarcinome pancréatique : Les patients atteints de pancréatite chronique sont susceptibles de développer un adénocarcinome pancréatique, particulièrement au bout de 15 à 20 ans d’évolution avec un risque estimé à 5 % après 20 ans d’évolution.

Tableau récapitulatif des complications et traitements

Complication Causes Traitements possibles
Pseudokystes Poussée aiguë, coulée nécrotique, rupture canalaire Drainage endoscopique ou chirurgical
Obstruction biliaire Fibrose pancréatique, inflammation, compression par pseudokyste Pose de prothèse biliaire, dérivation bilio-digestive
Adénocarcinome pancréatique Évolution de la pancréatite chronique Chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie

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