La paralysie cérébrale (PC) regroupe un ensemble de troubles permanents du développement moteur consécutifs à une lésion cérébrale non progressive survenue chez le fœtus ou le nourrisson. Elle constitue la première cause de handicap moteur de l'enfant, avec une incidence estimée à 1/1600 naissances, touchant plus fréquemment les garçons que les filles. Outre les déficiences motrices et posturales, la PC est souvent associée à des troubles sensoriels et neurocognitifs, impactant fortement la qualité de vie.
Parmi les atteintes motrices, les membres inférieurs sont particulièrement concernés, avec une prévalence élevée de déformations du pied. Le pied équin, défini par une flexion plantaire excessive de la cheville, est la déformation la plus fréquente et touche 61 à plus de 80 % des enfants marcheurs atteints de PC spastique. Sa présentation peut être dynamique (déséquilibre entre les fléchisseurs et les extenseurs de cheville, spasticité du triceps sural) ou fixe (contracture musculo-tendineuse, rétractions capsulo-ligamentaires, remaniements osseux). Cette déformation engendre des troubles de la marche (appui antérieur, instabilité, chutes), une augmentation du coût énergétique de la locomotion, une fatigabilité accrue et des douleurs fréquentes.
Cette atteinte affectant la cheville et le pied de l'enfant paralysé cérébral, peut s'associer à d'autres déformations comme le varus, c'est-à-dire un pied tourné vers le dedans. L'association équin varus est très fréquente chez les jeunes enfants atteints d'équins âgés entre 3 et 7 ans. Cependant, l'évolution et la prise en charge diffèrent entre les enfants atteints d'hémiplégie ou atteinte unilatérale de ceux atteints de diplégie ou atteinte bilatérale. Elle serait d'ailleurs plus fréquente en cas d'atteinte unilatérale. De plus, quelle que soit la forme présentée par l'enfant paralysé cérébral, la prise en charge à privilégier à cet âge serait le traitement de l'équin. D'autres déformations comme le planovalgus ou pied plat peuvent évoluer vers un pied varus plus tard dans l'enfance ou l'adolescence.
La prise en charge du pied équin repose sur un large éventail de traitements : kinésithérapie, appareillage, injections de toxine botulinique, plâtreries, chirurgie orthopédique. Toutefois, les résultats des études publiées sont souvent hétérogènes, de puissance limitée, et peu standardisés dans leur méthodologie. L'analyse instrumentale de la marche par Analyse Quantifiée du Mouvement (AQM), considérée comme le gold standard pour l'étude quantitative du mouvement dans cette population, est encore trop rarement utilisée dans les évaluations cliniques et comparatives.
La paralysie cérébrale est le nom donné à un groupe de divers troubles du système nerveux présents à la naissance ou apparaissant au cours des 3 années suivantes. Ces désordres sont caractérisés par la présentation d'une lésion cérébrale sous-jacente qui ne s'aggrave pas avec le temps. Dans l'ensemble, la paralysie cérébrale touche entre 1 et 2 nouveau-nés sur 1 000, bien que certains d'entre eux ne subissent qu'une atteinte légère. Les enfants prématurés et les nouveau-nés dont le poids est plus faible que la normale en courent un plus grand risque. Bien que la paralysie cérébrale soit souvent considérée comme un syndrome congénital (présent à la naissance), elle peut également apparaître après la naissance.
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On appelle paralysies cérébrales acquises les lésions cérébrales résultant d'une infection cérébrale (par ex. une méningite, une encéphalite), d'une chute ou d'un autre type d'accident comme une quasi-noyade. Par contre, la paralysie cérébrale congénitale provient d'une erreur qui se produit au cours du développement du fœtus ou d'un problème lors de l'accouchement même. Le fœtus provient d'une cellule unique, qui se divise à maintes reprises, produisant en définitive des milliards de cellules. Pendant ce processus, des groupes de cellules se spécialisent pour former les différents tissus de l'organisme. De même, divers types de cellules nerveuses se forment et migrent pour arriver à leur emplacement approprié dans l'ensemble du cerveau.
Des mutations peuvent se produire dans les gènes qui contrôlent le développement cérébral du fœtus. Ordinairement, ce sont d'abord les parents qui remarquent les symptômes d'une paralysie cérébrale de leur enfant à partir de l'âge de 6 mois. Il n'existe pas de profil fixe de symptômes de la paralysie cérébrale, car il s'agit d'un terme général qui englobe de nombreux symptômes.
La forme spastique est plus courante, elle touche environ les 3/4 des personnes atteintes de paralysie cérébrale. Les muscles ont tendance à toujours être contractés, ce qui peut être assez grave pour que l'articulation reste fléchie de façon permanente ou pour provoquer la paralysie. La spasticité peut toucher les jambes, les bras, tous les membres, ou une jambe et un bras. De plus, la croissance des membres touchés peut être ralentie et entravée considérablement, celle des pieds, des jambes et des mains. Les personnes atteintes, mais capables de marcher, ont souvent une démarche en ciseaux caractérisée par des genoux qui se touchent pratiquement alors que leurs pieds se croisent vers l'intérieur au-delà d'une ligne imaginaire passant par le milieu du corps.
La forme athétosique touche 1 personne sur 5 parmi celles qui sont atteintes de paralysie cérébrale. Elle est caractérisée par des mouvements lents, de type convulsif, généralement des membres, mais aussi des muscles faciaux, y compris la langue. Il n'est pas rare que les personnes touchées par cette forme bavent, qu'elles aient des expressions faciales inhabituelles et éprouvent de la difficulté à formuler certains mots ou sons. Il faut distinguer les troubles de la parole dus à une atteinte musculaire (dysarthrie) de ceux provoqués par une arriération mentale, un problème totalement différent.
La forme ataxique touche moins de 1 personne sur 20. En cas d'ataxie, une mauvaise coordination et une mauvaise perception de la profondeur rendent la démarche instable avec un élargissement de la base de sustentation. L'ataxie rend également difficile l'exécution des mouvements rapides et précis comme l'écriture.
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Dans bon nombre de cas, les personnes souffrant de paralysie cérébrale présentent une combinaison de ces formes. La forme combinée la plus courante associe spasticité et athétose. Dans tous les cas, les symptômes peuvent être très bénins ou très sévères.
La paralysie cérébrale peut s'accompagner d'une vaste gamme de symptômes autres que nerveux et musculaires, le plus important étant de loin l'altération de la fonction intellectuelle, qui peut aller de zéro à une déficience grave. Le strabisme est un problème qui touche couramment les personnes atteintes de paralysie cérébrale. Dans ces cas, on dit souvent que l'enfant louche, mais chez les tout-petits dont les yeux ne regardent pas dans une direction parallèle, le cerveau a tendance à ignorer complètement les messages que leur renvoie un œil, ce qui entraîne un grave affaiblissement de la vue dans cet œil.
La surdité, tout en étant peu commune, se rencontre plus fréquemment chez les enfants atteints de paralysie cérébrale que dans la population générale. Le fonctionnement de la vessie et des intestins est souvent altéré, car le cerveau est incapable de transmettre tous les signaux nerveux nécessaires, ce qui peut entraîner une constipation ou, plus vraisemblablement, une incontinence urinaire. Celle-ci peut prendre plusieurs formes, notamment une incontinence nocturne, un écoulement soudain d'urine lors d'un effort ou d'un accès de toux ou un écoulement constant.
La contracture musculaire est la complication la plus commune de la paralysie cérébrale et elle touche généralement les enfants. Normalement, la croissance musculaire va de pair avec la croissance osseuse, mais la personne atteinte de paralysie cérébrale a tendance à ne pas utiliser les membres atteints ou présentant un trouble de la coordination, ce qui entraîne une atrophie musculaire. Celle-ci peut ralentir la croissance du muscle par rapport à celle de l'os, ce qui peut provoquer une flexion et une paralysie permanentes de l'articulation.
Bien que tous les nouveau-nés atteints de paralysie cérébrale présentent des déficits causés par l'affection, il est habituellement impossible de diagnostiquer cette affection tant que l'enfant n'a pas manqué une étape importante de son développement, comme se déplacer en rampant ou former une pince avec ses doigts pour saisir des objets. Peu de bébés présentent une limitation évidente à la naissance, mais la plupart sont amenés chez le médecin quand ils ont entre 3 mois et 18 mois par leurs parents inquiets.
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Bien qu'il n'y ait pas de test sanguin ou chimique pour la paralysie cérébrale, on dispose de plusieurs examens cliniques qui aident à établir le diagnostic. Comme il existe chez de nombreux enfants souffrant de paralysie cérébrale une forte prédominance d'un membre par rapport à l'autre, ces enfants vont vraisemblablement manifester une préférence (seront gauchers ou droitiers) beaucoup plus tôt que les bébés sains, qui n'ont pas de préférence durant la première année. Les nouveau-nés ont des réflexes spécifiques qu'ils perdent au bout de quelques mois, mais ces réflexes persistent plus longtemps pour les enfants atteints de paralysie cérébrale. Plusieurs examens permettent d'évaluer ces réflexes.
L'objectif premier consiste à réduire au minimum l'invalidité, ce qui revient avant tout à prévenir les contractures musculaires ou y remédier. Celles-ci risquent moins de se manifester si vous exercez le membre touché autant que possible. La physiothérapie vise à prévenir les contractures et la croissance insuffisante consécutives à l'atrophie. La plupart des médecins s'accordent pour dire que le fait d'exercer les membres touchés est manifestement le meilleur moyen de préserver leur santé et d'en tirer un meilleur usage. En cas de contractures, il est souvent nécessaire d'avoir recours à la chirurgie.
Des injections de toxines botuliniques * sont parfois données contre les contractures graves. Lorsque l'âge de la scolarité approche, le traitement porte essentiellement sur l'amélioration de la communication et l'atténuation des symptômes constituant un problème sur le plan social, comme le fait de baver (par exemple, orthophonie). Les convulsions et la spasticité peuvent souvent être prises en charge au moyen de médicaments anticonvulsivants ou qui favorisent la détente musculaire (par ex. le baclofène, le diazépam), et la plupart des enfants atteints de paralysie cérébrale suivent un traitement médicamenteux sous une forme ou une autre.
Les problèmes musculaires peuvent être minimisés à l'aide de dispositifs modernes comme les prothèses informatisées qui aident à parler et les fauteuils roulants électriques.
Bien que l'élimination totale de la paralysie cérébrale soit probablement impossible, certains facteurs de risque peuvent être éliminés. Tout facteur qui augmente le risque d'accouchement prématuré, comme le tabac, l'alcool et les drogues illicites, augmente le risque de paralysie cérébrale. L'une des mesures les plus simples que puisse prendreune personne envisageant une grossesse, c'est de se faire immuniser contre la rubéole. Toute mesure réduisant le risque de traumatisme crânien pour un bébé ou un nourrisson réduit également le risque de paralysie cérébrale. Un siège d'auto adéquatement ajusté est probablement la mesure la plus importante que des parents puissent prendre à cet égard.
Il n'est pas toujours possible de prévenir la méningite, mais vous pouvez en diminuer le risque en faisant en sorte que votre enfant reçoive les vaccins recommandés et en le menant chez le médecin chaque fois qu'il souffre d'une infection de l'oreille ou d'un gros mal de tête accompagné de fièvre.
*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique.
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